硬皮症是一種非常罕見的自體免疫系統疾病,診所有一名54歲硬皮症患者,皮膚繃緊失去面部表情、關節疼痛僵直;最終在中藥治療下重拾笑容、顯著改善症狀。
一名54歲女患者,5年前確診為「系統性硬皮症」,西醫處方了消炎止痛藥但療效不顯著。
5年來,患者持續出現面部皮膚繃緊無表情、表面有蠟樣光澤、失去彈性。另外亦出現雷諾氏現象:手指腳指末端皮膚變白,寒冷時加劇。四肢關節疼痛強直、手指屈伸困難。
在親友介紹下,患者轉而求診中醫。
醫師診斷病人屬於「皮痺」,與硬皮症類近。醫師與病人溝通,此病病情反覆,建議需要治療1年以上,患者亦表示理解。
第一周治療後,患者表示關節痛已經減少,可以輕微屈伸。第二周治療後,患者面部皮膚變軟,可以有微笑等小表情,四肢關節可明顯屈伸。
第四周治療後,患者表示症狀持續有改善,但一旦停藥就會症狀反覆。醫師建議每個月覆診一次,每次25日藥左右,1年治療期間病人一直未有復發。
硬皮症是一種罕見的自體免疫系統疾病,其特徵是免疫系統誤將正常組織認為是外來物質而攻擊,導致身體組織發炎、過度增生和纖維化。這種過度增生和纖維化的組織變化會影響皮膚以外的器官,包括心臟、肺部和消化道。
硬皮症的發病年齡以30至50歲為主要的高峰期,女性的發病率約為男性的4倍。
1. 雷諾氏現象:
手腳微血管收縮,尤其在寒冷或情緒激動時,手指會呈現白色、藍色和紅色的變化(不一定全部出現)。
2. 皮膚症狀:
皮膚出現病變,從水腫期到硬化期,皮膚逐漸失去彈性,出現纖維化和蠟樣光澤。
3. 關節症狀:
包括關節疼痛和僵硬,甚至影響日常活動。
4. 消化系統:
硬皮症也會影響消化系統,導致食道硬化,出現吞咽困難和胃脹等症狀。
5. 呼吸道症狀:
約30-50%的患者會出現間質性肺炎或肺纖維化,導致呼吸困難和持續咳嗽。
6. 心血管系統:
10-15%的患者可能出現肺動脈高壓或心臟病變。
7. 其他器官症狀:
如腎臟、神經系統等也可能受到累及。
研究發現,有高達40%長期不孕或重複流產的病患可能因免疫因素引起,稱為「免疫不孕症」。近乎60%的不明原因不孕症患者在血液測試中檢測到「自體免疫抗體」。
硬皮症患者體內的抗核抗體(ANA)就是其中一個引致不孕的自體免疫抗體。
硬皮症在中醫學中被歸類為「痹症」的一種,主要表現為肌膚組織的硬化和緊縮。
治療方法以中藥治療為主。一般來說,第1個月治療能明顯改善症狀,例如皮膚硬化、肌肉僵硬、關節疼痛僵直等。及後進入療效鞏固階段,需要確保療效穩定、減低病情反覆復發的風險。